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免疫缺陷病分為原發(fā)性（PID）和繼發(fā)性（SID）免疫缺陷，前者多為遺傳病因，后者或因環(huán)境（包括感染），或因放射線，藥物損傷或手術(shù)切除某些免疫器官引起。

原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID）是一類由單基因突變導(dǎo)致的免疫細(xì)胞或免疫分子缺陷，出現(xiàn)免疫功能降低，缺如或免疫調(diào)節(jié)功能失衡，臨床表現(xiàn)為集體抗感染免疫功能減低，自身免疫性疾病，過敏性疾病，炎癥性疾病或易患腫瘤的一組疾病。根據(jù)17年國際免疫學(xué)聯(lián)合會（IUIS）更新的PID分類，納入354種疾病，分為9大類：聯(lián)合免疫缺陷，伴有典型性狀免疫缺陷綜合征，抗體免疫缺陷病，免疫失調(diào)性疾病，吞噬細(xì)胞缺陷，天然免疫缺陷，自身炎癥性疾病，補體缺陷。-------（http://www.iuisonline.org）

此病多發(fā)生在嬰幼兒中，常出現(xiàn)反復(fù)感染，嚴(yán)重威脅生命。其中有些疾病可能獲得有效的治療，故及時、準(zhǔn)確診斷對于受累者和家族攜帶者具有非常重要的意義。

經(jīng)典遺傳病介紹

重癥聯(lián)合免疫缺陷（SCID）是一組表型特征各異的遺傳病，其特征是T./B淋巴細(xì)胞功能的嚴(yán)重缺陷，發(fā)病率為1／10萬～1／50萬?；純涸?-6月齡后體重不再增加，反復(fù)發(fā)生皮膚感染。在診斷時常見持續(xù)的皮膚粘膜念珠菌病，皮膚表現(xiàn)為以四肢遠(yuǎn)端為主，可見紅斑、丘疹、疣狀結(jié)節(jié)，表面有蠣殼樣痂屑，長期不愈。

病因復(fù)雜，至今發(fā)現(xiàn)的SCID突變基因超過12個，X聯(lián)鎖隱性遺傳SCID：為SCID中最常見的一種，約占SCID患者的50％～60％。發(fā)病機制為 IL-2、IL-4、IL-7、IL-9、IL-15受體鏈突變，引起T細(xì)胞和NK細(xì)胞早期分化受阻；常染色體隱性遺傳SCID：最常見的是腺苷脫氨酶(ADA)缺陷癥，占SCID病例20％。

X連鎖SCID有干細(xì)胞基因治療成功治愈的案例。

適用人群

臨床表現(xiàn)典型，疑似先天免疫缺陷病患者，為明確病因進行檢測；

臨床表現(xiàn)復(fù)雜，對應(yīng)疾病模糊，僅依據(jù)某些具體臨床體征難以確診的患者做鑒別診斷。

對已經(jīng)生育一胎免疫缺陷疾病的夫婦進行檢測，評估再次生育患兒的風(fēng)險。